Лейциноз (болезнь кленового сиропа)
Лейциноз (болезнь кленового сиропа)
Что такое Лейциноз (болезнь кленового сиропа)
Что провоцирует / Причины Лейциноза (болезни кленового сиропа)
Патогенез (что происходит?) во время Лейциноза (болезни кленового сиропа)
Симптомы Лейциноза (болезни кленового сиропа)
Диагностика Лейциноза (болезни кленового сиропа)
Лечение Лейциноза (болезни кленового сиропа)
К каким докторам следует обращаться если у Вас Лейциноз (болезнь кленового сиропа)
Что такое Лейциноз (болезнь кленового сиропа) -
Болезнь Кленового Сиропа (Maple Syrup Urine Disease, лейциноз, разветвлённоцепочечная кетонурия, болезнь мочи с запахом кленового сиропа, болезнь кленового сиропа) - врожденный дефект метаболизма аминокислот, приводящий к появлению в моче большого количества валина, лейцина, изолейцина и аллоизолейцина, вследствие чего она приобретает запах кленового сиропа.
Впервые это заболевание описано в 1954 г. В английской и американской литературе оно больше известно под названием болезни кленового сиропа из-за запаха мочи, который похож на запах сиропа из кленового дерева.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Лейциноз (болезнь кленового сиропа):
Генетик
Педиатр