Дерматомиозит (ПМ)

Что такое Дерматомиозит (ПМ)

Что провоцирует / Причины Дерматомиозита (ПМ)

Патогенез (что происходит?) во время Дерматомиозита (ПМ)

Симптомы Дерматомиозита (ПМ)

Диагностика Дерматомиозита (ПМ)

Лечение Дерматомиозита (ПМ)

Профилактика Дерматомиозита (ПМ)

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дерматомиозит (ПМ)

Что такое Дерматомиозит (ПМ) -

Дерматомиозит (ДМ) - системное прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи в виде эритемы и отека. У 25-30% больных кожный синдром отсутствует; в этом случае используется термин "полимиозит" (ПМ). Отдельные авторы применяют последний и для обозначения болезни в целом. Реже используется термин "дерматополимиозит" или название болезни по фамилиям описавших ее авторов-болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа. Согласно современной международной классификации, ДМ относится к группе системных заболеваний соединительной ткани.

Впервые дерматомиозит (острый ПМ) описали Е. Wagner в 1863 г., несколько позже - Р. Нерр и Н. Unverricht (1887). К началу XX в. уже выявлены различные формы болезни. В дальнейшем многочисленными наблюдениями клиницистов и морфологов показана возможность разнообразной висцеральной патологии при ДМ, а также наличие системных васкулитов и своеобразного поражения соединительной ткани, позволившее отнести ДМ к группе коллагеновых болезней. Основываясь на тяжести течения и высокой (более 50%) летальности при дерматомиозите, Е. М. Тареев включил его в группу так называемых злокачественных или больших коллагенозов, позже трансформированную в группу диффузных болезней соединительной ткани. Сформировалось достаточно четкое представление о болезни, ее клинической и морфологической характеристике, хотя вопросы этиологии и патогенеза остаются недостаточно изученными. В настоящее время имеются сравнительно большие статистики и длительные личные наблюдения десятков и сотен больных дерматомиозитом, анализ которых позволяет выявить общие закономерности развития и основные клинические формы болезни. Обсуждается возможная генетическая гетерогенность вариантов или субтипов дерматомиозита, который обозначается отдельными авторами как комплекс ДМ-ПМ. Помимо ДМ и ПМ, наблюдаются также достаточно частые сочетания заболевания со злокачественными опухолями (паранеопластический ДМ-ПМ), с другими заболеваниями соединительной ткани, и особый вариант ювенильного дерматомиозита, что нашло отражение в классификациях.

Общепринятой классификации ДМ нет, хотя предложены ряд группировок и классификаций болезни. Среди них наиболее известной и сравнительно широко используемой является классификация А. Bohan и Y. Peter.

Классификация дерматомиозита (полимиозита) по А. Bohan и Y.Peter:

Первичный (идиопатический) полимиозит

Первичный (идиопатический) дерматомиозит

Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с неоплазмой

Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкулитом

Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с другими заболеваниями соединительной ткани

Существует мнение об увеличении частоты дерматомиозита (ПМ) в последние десятилетия, что связывают с нарастающим числом новых аллергенов, с повышением частоты неоплазм и т.д., однако четкой статистики в этом отношении нет. К тему же следует учитывать и улучшение диагностики этой группы заболеваний в последние годы.

Дерматомиозит (ПМ) чаще поражает женщин; соотношение по полу среди взрослых больных (женщин и мужчин), по данным большинства авторов, составляет 2:1 и более.

Дерматомиозит может развиться в любом возрасте. Описаны отдельные наблюдения ПМ у детей до 1 года. В этих случаях очень важна, хотя иногда и представляет большие трудности, дифференциальная диагностика с врожденными миопатиями.

Выделяют два возрастных пика ДМ, один из которых (в возрасте 10-14 лет) отражает ювенильную форму, а второй (в возрасте 45-64 лет) соответствует нарастанию вторичной (паранеопластической) формы заболевания.

Детский (ювенильный) дерматомиозит (ПМ) составляет от 1/5 до 1/3 общего числа случаев ДМ, идиопатический - 30-40% случаев и следующая примерно 1/3 приходится на группу сочетанных и вторичных (паранеопластических) форм заболевания, причем пропорция последних увеличивается в старшей возрастной группе.

Преобладающий возраст больных с идиопатическим дерматомиозитом от 30 до 60 лет. В обзоре 380 опубликованных случаев дерматомиозита (ПМ) 17% больных были в возрасте до 15 лет, 14% - от 15 до 30, 60% в возрасте 30-60 лет и только 9% оказались старше 60 лет.

Преобладание женщин и повышение заболеваемости в подростковом возрасте (ювенильный ДМ), подобно тому, как это наблюдается при РА и СКВ, позволяет предполагать наличие общих факторов, связанных с половыми гормонами, в развитии этих заболеваний.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дерматомиозит (ПМ):

Ревматолог