Болезни тяжелых цепей

Что такое Болезни тяжелых цепей

Что провоцирует / Причины Болезней тяжелых цепей

Патогенез (что происходит?) во время Болезней тяжелых цепей

Симптомы Болезней тяжелых цепей

Диагностика Болезней тяжелых цепей

Лечение Болезней тяжелых цепей

Профилактика Болезней тяжелых цепей

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезни тяжелых цепей

Что такое Болезни тяжелых цепей -

Болезни тяжелых цепей - это довольно редкие заболевания, при которых с мочой выводится большое количество измененных тяжелых цепей иммуноглобулинов имеющих моноклональную природу (участок СН1 отсутствует, Fc -фрагмент нормальный): в случае злокачественной лимфомы - гамма-цепей, а в случае лимфомы абдоминальной локализации с лимфоплазмацитарной инфильтрацией тонкого кишечника - альфа-цепей. Аминокислотная последовательность N-концевого участка этих тяжелых цепей неизменна, но в центральной ее части обнаруживается делеция, захватывающая часть вариабельного домена и большую часть C(H)1-домена. Таким образом в молекулах отсутствуют структуры, необходимые для соединения с легкими цепями. 

Эти заболевания из группы парапротеинемических гемобластозов. Характеризуется разрастанием плазматических клеток, продуцирующих тяжелые цепи иммуноглобулинов .В эту группу болезней входит несколько редких лимфоплазмоцитарных опухолей, секретирующих аномальные тяжелые цепи иммуноглобулинов с нормальным Fc-фрагментом и укороченным Fd-фрагментом.

Болезни тяжелых цепей являются редкими заболеваниями, опубликовано всего примерно 50 хорошо документированных случаев, среди которых имеются болезни тяжелых цепей всех подклассов IgG; заболевание встречается преимущественно у мужчин моложе 40 лет и у детей различной расовой принадлежности.

Болезнь а-тяжелых цепей, встречающаяся чаще, чем болезнь у-тяжелых цепей, впервые была обнаружена среди жителей средиземноморского бассейна и описана под названием «средиземноморская лимфома». Кишечная форма болезни а-тяжелых цепей встречается в Северной Африке, на Среднем и Ближнем Востоке, на юге Италии, в бассейне Средиземного моря. Она регистрируется, как правило, в регионах с высокой заболеваемостью кишечными инфекциями, которые, создавая условия повышенной антигенной стимуляции, могут играть первичную роль в становлении болезни.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезни тяжелых цепей:

Гематолог