По вопросам сотрудничества и рекламы тел: +998977683535
Информация предоставляется исключительно в справочных целях. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу
Дефицит фактора VII
Дефицит фактора VII
Что такое Дефицит фактора VII
Симптомы Дефецита фрктора VII
Диагностика Дефецита фрктора VII
Лечение Дефецита фрктора VII
К каким докторам следует обращаться если у Вас Дефицит фактора VII
Что такое Дефицит фактора VII -
Заболевание впервые описали в 1951 г. Alexander и соавторы.
Это единственный геморрагический диатез с изолированным удлинением протромбинового времени (снижение протромбинового индекса) при абсолютно нормальных показателях всех остальных коагуляционных тестов (время свертывания крови, активированное парциальное тромбопластиновое время, аутокоагуляционный тест, тромбиновое время).
Фактор VII принадлежит к синтезируемым в гепатоцитах К-витаминозависимым факторам. Его функция состоит в том, что при взаимодействии с тканевым тромбопластином он образует быстродействующий «внешний» активатор фактора X.
В клинических сводках, учитывающих наиболее выраженные формы гипопроконвертинемии, на долю дефицита фактора VII приходится от 0,2 до 1% всех наследственных коагулопатий. В большинстве случаев дефицит фактора VII наследуется аутосомно по неполному рецессивному типу.
Клинически выраженная форма заболевания с уровнем фактора VII в плазме ниже 5% наблюдается у всех гомозигот, у них преобладает тяжелая форма с уровнем фактора VII ниже 1-2%. У гетерозигот проявления этой патологии варьируют от латентных форм до форм со среднетяжелым или легким геморрагическим синдромом (уровень фактора VII в плазме - 3–15%).
К каким докторам следует обращаться если у Вас Дефицит фактора VII:
Гематолог
Терапевт