Кистонозная Гипоплазия

Что такое Кистонозная Гипоплазия

Патогенез (что происходит?) во время Кистозной Гипоплазии

Симптомы Кистозной Гипоплазии

Диагностика Кистозной Гипоплазии

Лечение Кистозной Гипоплазии

К каким докторам следует обращаться если у Вас Кистонозная Гипоплазия

Что такое Кистонозная Гипоплазия -

На долю кистозной гипоплазии (синонимы: поликистоз, врожденные бронхоэктатические кисты, кистозная болезнь, сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др.) приходится более половины (60—80 %) всех пороков легких.

Основные морфологические изменения при кистозной гипоплазии связаны с врожденным недоразвитием или даже почти полным отсутствием в определенных участках легкого его респираторных отделов. Свое название порок получил из-за своеобразной трансформации неправильно (порочно) сформированных бронхов, образующих множество кистоподобных полостей.

V. Monaldi (1959) выделил два вида гипоплазии в зависимости от размеров полостей и уровня остановки развития бронхиального дерева. При первом виде гипоплазии, названной им бронхомегалической, дифференцировка и рост легкого прекращаются на уровне долевых и сегментарных бронхов. Возникающие при этом кисты обычно имеют довольно крупные размеры и сравнительно толстую стенку. При втором виде гипоплазии задержка в развитии осуществляется дистальнее, в зоне ветвления мелких бронхов. Долевые и сегментарные бронхи оказываются малоизмененными, а более мелкие превращаются в тонкостенные множественные кисты, частично или полностью замещающие недоразвитую паренхиму (рис. 3). На практике провести достаточно четкое разграничение между этими формами гипоплазии, как правило, не удается, поскольку даже в соседних участках легкого кисты возникают из бронхов, относящихся к различным генерациям.

Как уже упоминалось, врожденное происхождение описываемых кистозных изменений легких оспаривается рядом авторов. К объективным доказательствам врожденной природы кистозных изменений в легких в первую очередь относится то, что у мертворожденных, наряду с другими пороками, обнаруживаются изменения, характерные для кистозной гипоплазии легких, а также и то, что такие кисты находят у клинически здоровых детей и взрослых при отсутствии в анамнезе острых легочных заболеваний.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Кистонозная Гипоплазия:

Пневмонолог

Терапевт