Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Что такое Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Симптомы Комбинированных форм иммунологической недостаточности

Диагностика Комбинированных форм иммунологической недостаточности

Лечение Комбинированных форм иммунологической недостаточности

К каким докторам следует обращаться если у Вас Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Что такое Комбинированные формы иммунологической недостаточности -

Алимфоцитарная гаммаглобулинемия (швейцарский тип им-мунопареза)тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность, может протекать с полным или частичным поражением клеточных и гуморальных факторов иммунитета. Заболевание относится к редким формам нарушения иммунитета и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поражаются преимущественно мужчины. Тимус при данной форме гипоплазирован или даже отсутствует. Гипоплазированная ви-лочковая железа не содержит лимфоцитов и телец Гассаля, тимоциты заменены эпителиальными клетками. Наблюдается резкая гипоплазия лимфоидной ткани, отсутствуют миндалины» аденоиды, пейеровы бляшки. Заболевание проявляется в первые 3 мес жизни ребенка. Наиболее часто поражаются органы дыхания и желудочно-кишечный тракт, что ведет к дистрофии. Возможно развитие аутоиммунных заболеваний. В периферической крови отмечается лимфоцитопения, усиливающаяся с возрастом больного. Иммунологические нарушения выражаются в качественном и количественном дефектах Т- и В-системы иммунитета. Вакцинация БЦЖ вызывает диссеминацию процесса с летальным исходом.

Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар - D. Louis-Bar). Для этой формы иммунологической недостаточности характерен аутосомно-рецессивный тип наследования. Считается, что при этом синдроме нарушается синтез молекул IgM из субъединиц IgM. Наблюдаются гипоплазия тимуса, гипотрофия и атрофия лимфатических узлов, селезенки. В основе заболевания лежит общее нарушение развития мезенхимы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Комбинированные формы иммунологической недостаточности:

Пульмонолог

Терапевт