Муковисцидоз

Что такое Муковисцидоз

Патогенез (что происходит?) во время Муковисцидоза

Симптомы Муковисцидоза

Диагностика Муковисцидоза

Лечение Муковисцидоза

К каким докторам следует обращаться если у Вас Муковисцидоз

Что такое Муковисцидоз -

Муковисцидоз известен как наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением экзокринных желез, обусловливающим нарушение органов дыхания в сочетании с заболеванием органов пищеварения. Название заболевания не общепринято: в США, Англии, Австралии, Канаде и ряде других стран его называют кистозным фиброзом поджелудочной железы, что связано с наиболее характерными морфологическими проявлениями именно в этом органе.

В Европе и в нашей стране пользуются термином «муковисцидоз», образованным S. Farber в 1944 г. от слов mucus - слизь и viscus - птичий клей (вязкое вещество, которое получают из остролиста).

Клиническая картина муковисцидоза впервые описана G. Fanconi и др. в 1936 г. S. Farber (1944) обратил внимание на значение повышенной вязкости слизи, выделяемой слизистыми железами различных органов, как на один из основных факторов в патогенезе болезни. В 1953 г. P. di Sant-Agnese установил повышение концентрации электролитов (Na и С1) в поте у больных муковисцидозом в 2-5 раз против нормы. В дальнейшем было обнаружено изменение электролитного состава секрета слюнных и слезных желез, что подтвердило представление о муковисцидозе как о системном поражении экзокрин- о ных желез.

По данным М. И. Рейдермана (1974) и др., частота муко-висцидоза среди новорожденных составляет 0,24-0,5%0. Большинство авторов, признавая наследственную обусловленность заболевания, считают характерным аутосомно-рецессивныйтип наследования, причем частота гетерозиготных носителей гена на Европейском континенте составляет 2-5 %• По данным аутопсий, муковисцидоз как причина детской смертности отмечен в 2—6 % случаев. Среди детей, страдающих хроническими и рецидивирующими заболеваниями легких, муковисцидоз диагностируется значительно чаще - в 10—20% случаев [Рачии-ский С. В. и др., 1974; Студеникин М. Я. и Чупича В., 1977].

К каким докторам следует обращаться если у Вас Муковисцидоз:

Пульманолог

Терапевт