Гемофилия у детей

Что такое Гемофилия у детей

Что провоцирует / Причины Гемофилии у детей

Патогенез (что происходит?) во время Гемофилии у детей

Симптомы Гемофилии у детей

Диагностика Гемофилии у детей

Лечение Гемофилии у детей

Профилактика Гемофилии у детей

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гемофилия у детей

Что такое Гемофилия у детей -

Гемофилия у детей – болезнь, передающаяся генетически; проявляется трудно останавливаемыми периодическими кровотечениями, что вызваны недостатком некоторых факторов свертывающей системы крови.

Название болезни было предложено в начале 19-го века. Шенлейн исследовал гемофилию, описав ее основные признаки. Но в те времена еще не говорили о плохой свертываемости крови, этот фактор был выявлен в середине 19-го века А. А. Шмидтом.

Существует три вида гемофилии:

гемофилия А (при дефиците антигемофильного глобулина VIII фактора)

гемофилия В (при которой нарушено свертывание крови из-за недостатка компонента тромбо-пластина плазмы – IX фактора)

гемофилия С (редкая форма, возникающая по причине недостатка предшественника тромбопластина плазмы – XI фактора)

Наследование при гемофилии А и В происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Фиксируют заболевание в основном у лиц мужского пола. Наследование происходит от деда к внуку через дочь (научным языком дочь в этом случаев именуется кондуктором). Гемофилия бывает у женщин, которые родились от матери-кондуктора и отца с гемофилией. Это бывает крайне редко. Сыновья, которые получили от матери Х-хромосому, гемофилией не заболевают. Х-хромосомное наследование означает, что половина детей женщины-носительницы будет страдать гемофилией (сыновья) или будут такими же носительницами (дочери), как и она сама.

Уровень заболеваемости гемофилией среди детей разный. В различных странах фиксируют от 6,6 до 20 случаев на 100000 жителей мужского пола или 1:5-10 тыс. новорожденных мальчиков, из этого числа около 87-94 % страдает гемофилией А. Во всех странах в целом на сегодняшний день, согласно статистике, 350000 людей разного возраста с диагнозом «гемофилия». В Украине их примерно три тысячи. Но считается, что статистика искажена, поскольку есть больные с легкой формой заболевания, которые на учете не стоят. С годами заболеваемость гемофилией растет, потому что увеличивается частота спонтанных мутаций.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гемофилия у детей:

Педиатр

Гематолог