Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Что такое Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Что провоцирует / Причины Аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Патогенез (что происходит?) во времяАритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Симптомы Аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Диагностика Аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

Лечение Аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Что такое Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия -

Кардиомиопатии (КМП) – группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний сердца, приводящих к необратимым нарушениям структуры и функции миокарда. Патологические изменения миокарда приводят к прогрессирующему ухудшению насосной функции сердца, развитию сердечной недостаточности (СН) и аритмических нарушений, увеличивая риск смерти пациента.

Современные представления о КМП имеют не столь уж длинную историю развития и, по сути, только последние годы отличаются активным изучением данной проблемы и во многих случаях серьезным пересмотром этих представлений. Сам термин «кардиомиопатия» появился еще в 1957 г., и его автор, WallaceBrigden, предложил его для обозначения первичных заболеваний миокарда неизвестной этиологии [1]. С тех пор представления о КМП постепенно расширялись, но наиболее значительный прорыв в понимании заболеваний этого рода сделан только в последние 10-20 лет, когда были выделены отдельные формы КМП, получено много важной информации об их этиологии и патогенезе, проведен ряд клинических исследований по изучению преимуществ различных стратегий лечения при КМП.

В 1995 г. Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в соавторстве с экспертами Международного общества и федерации кардиологов (InternationalSocietyandFederationofCardiology, ISFC) была разработана классификация КМП [2], которая впервые отказалась от ранее принятого подхода объединять под термином «кардиомиопатии» все заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии. Ранее эксперты ВОЗ разделяли болезни миокарда на так называемые специфические заболевания и на кардиомиопатии (Reportofthe WHO/ISFC TaskForce, 1980). После уточнения неизвестных ранее причин развития КМП и по мере постепенного стирания границ между «специфическими заболеваниями миокарда» и «кардиомиопатиями» стала очевидной необходимость пересмотра номенклатуры и классификации болезней миокарда. В классификации ВОЗ 1995 г. впервые было определено, что КМП – это любые заболевания миокарда, связанные с нарушением его функции. Под этим термином стали объединять все многообразие первичных поражений миокарда. Если этиология и патогенез КМП известны, то она относится к «специфическим кардиомиопатиям». К последним принадлежат ишемическая, клапанная, гипертензивная, воспалительная, метаболическая КМП, изменения миокарда при системных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном артрите, склеродермии, саркоидозе, лейкемии и др.), мышечных дистрофиях, нейромышечных нарушениях, токсические и аллергические поражения миокарда, а также КМП беременных.

В зависимости от патологоанатомических и патофизиологических особенностей развития КМП были определены четыре основные формы КМП: дилатационная, рестриктивная, гипертрофическая и аритмогенная правожелудочковая. Если КМП невозможно было отнести ни к одной из них, их относили к немногочисленной подгруппе «неклассифицируемых КМП».

В 2006 г. Американская ассоциация сердца (AmericanHeartAssociation, AHA) опубликовала научное соглашение с новой версией классификации КМП [3]. Эта классификация более подробная и, как считают многие специалисты, более корректная, хотя и более сложная. Она основывается на результатах самых современных экспериментальных и клинических исследований, в том числе молекулярно-генетических, и отражает тот факт, что изучение КМП на серьезной научной основе в последние годы только началось. Вкратце следует сказать, что эксперты AHA выделили две большие группы КМП – первичные (наследственные, приобретенные и смешанного происхождения) и вторичные.

В этих двух классификациях особое внимание обращает на себя аритмогенная правожелудочковая КМП (АП-КМП). Она является одной из четырех основных форм КМП (по классификации ВОЗ/ISFC, 1995), но, хотя дилатационная, рестриктивная и гипертрофическая КМП достаточно хорошо известны практическим врачам, об АП-КМП вспоминают редко, а имеющиеся о ней знания, как правило, скудны. В частности, в Украине это заболевание практически не диагностируется. Наш обзор посвящен современным представлениям об этом варианте КМП.

Определение

АП-КМП характеризуется прогрессирующим замещением миокарда правого желудочка (ПЖ) жировой и фиброзной тканью, с частичным вовлечением левого желудочка (ЛЖ) и межжелудочковой перегородки. Это особое заболевание, которое, скорее всего, имеет генетическую природу; хотя, возможно, АП-КМП не является однородной патологией и объединяет некоторую совокупность схожих заболеваний. АП-КМП выделили как самостоятельную болезнь совсем недавно, около 20 лет назад. В классификации AHA (2006) АП-КМП относится к первичным КМП, имеющим наследственное происхождение.

Следует обратить особое внимание на то, что в отечественной литературе встречаются разночтения термина «аритмогеннаякардиомиопатия», и ряд авторов под АП-КМП понимает вторичные изменения миокарда с развитием хронической сердечной недостаточности (СН), возникшие в результате длительно существующей аритмии (как правило, вследствие фибрилляции предсердий). Это неправильное использование данного термина, и мы рекомендуем практическим врачам ориентироваться прежде всего на терминологию ВОЗ/ISFC и AHA. Эксперты ВОЗ и AHA используют термин «аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия» по отношению к определенному и достаточно подробно изученному заболеванию, при котором изменения миокарда первичны (и, по всей видимости, генетически обусловлены), а аритмические нарушения развиваются на их основе, то есть вторично (и чаще всего это желудочковые нарушения ритма, а не предсердные). Именно это заболевание подразумевается в классификациях ВОЗ/ISFC 1995 г. [2] и AHA 2006 г. [3]. Нарушения сердечного ритма, особенно тахисистолическая форма мерцательной аритмии действительно может значительно усугублять дисфункцию желудочков и даже самостоятельно вызывать ее без выраженного предшествовавшего органического поражения миокарда, однако такой вариант сочетания аритмии и СН не следует называть аритмогеннойкардиомиопатией.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия:

Кардиолог