Болезнь Кройцфельдта - Якоба

Что такое Болезнь Кройцфельдта - Якоба

Что провоцирует / Причины Болезни Кройцфельдта - Якоба

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Кройцфельдта - Якоба

Симптомы Болезни Кройцфельдта - Якоба

Диагностика Болезни Кройцфельдта - Якоба

Лечение Болезни Кройцфельдта - Якоба

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Кройцфельдта - Якоба

Что такое Болезнь Кройцфельдта - Якоба -

Болезнь Кройцфельдта - Якоба, (более распространена транскрипция Крейтцфельдта - Якоба, названо по именам немецких врачей Hans Gerhard Creutzfeldt, Alfons Maria Jakob; синонимы: псевдосклероз спастический, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия, коровье бешенство) - прогрессирующее дистрофическое заболевание коры большого мозга, базальных ганглиев и спинного мозга. Считается основным проявлением губчатой энцефалопатии (прионная болезнь). 

 

Заболевание было впервые описано в 1920 году Гансом Кройцфельдтом. Альфонс Якоб в 1921 году отметил сочетание при этом заболевании психических нарушений с симптомами поражения передних рогов спинного мозга, экстрапирамидной и пирамидной системы, и определил заболевание как спастический псевдосклероз или энцефалопатию с рассеяными очагами поражения ткани мозга. Шпильмейер предложил называть болезнь по имени авторов, впервые описавших её. 

 

Болезнь Крейцфельда - Якоба составляет около 85 % всех прионовых энцефалопатий человека, поражает людей всех национальностей и рас, мужчин и женщин, взрослых и детей. Отмечается некоторое преобладание частоты случаев болезни куру у женщин, что связывают с особенностями национальных традиций (ритуального каннибализма) аборигенов острова Новой Гвинеи, когда женщины поедают мозг умерших и получают высокую дозу PrPSс. Начало заболевания наступает, как правило, в среднем или позднем возрасте, в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Так, возраст дебюта классической формы варьирует от 17 до 87 лет (средний возраст - 64 года), в то время как средний возраст новой формы значительно меньше и составляет 29 лет. 

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Кройцфельдта - Якоба:

Инфекционист